Forschungsprojekte

Hauptantragstellerin: Lisa Bünte

Frühgeborene benötigen aufgrund ihrer unreifen Lungen oft eine Atemunterstützung. Die CPAP-Therapie gilt als Standardbehandlung, jedoch wird die High-Flow-Therapie zunehmend als vielversprechende Alternative angesehen. Diese Therapieform könnte Vorteile bieten, wie z.B. Förderung von Schlaf und Komfort sowie eine einfachere Anwendung und dadurch eine bessere Beteiligung der Eltern in der Pflege ihrer Kinder. Auch das Stillen könnte unterstützt werden. Im klinischen Alltag zeigt sich, dass die High-Flow-Therapie insbesondere bei Unruhe, Unwohlsein, „CPAP-Belly“ und Verdauungsbeschwerden bevorzugt eingesetzt wird. Bisher fehlen jedoch systematische Studien, die diese vermuteten Vorteile wissenschaftlich belegen. In dieser Studie werden die Schlafmuster von Frühgeborenen systematisch erfasst und analysiert, um die Auswirkungen der beiden Atemunterstützungsmethoden auf den Schlaf zu vergleichen. Zusätzliche Endpunkte wie Komfort, Stresslevel und die Eltern-Kind-Bindung werden ebenfalls untersucht. Die zentrale Hypothese lautet, dass die High-Flow-Therapie im Vergleich zur CPAP-Therapie den Schlaf der Frühgeborenen fördert. Wir vermuten darüber hinaus, dass auch Komfort und die Eltern-Kind-Bindung unterstützt werden.

Hauptantragsteller: PD Dr. med. Alexander Fuchs und Prof. Dr. med. Thomas Riva

Operationen bei Neugeborenen und Säuglingen werden meistens in Vollnarkose durchgeführt. Durch die Narkosemedikamente wird die eigene Atmung unterdrückt, was zu einem Absinken der Sauerstoffkonzentration im Blut führt. Die Beatmung mit einer Beatmungsmaske durch das Narkoseteam verhindert das Absinken der Sauerstoffkonzentration im Blut. Nach der vollständigen Wirkung der Medikamente wird ein Beatmungsschlauch durch den Mund in die Luftröhre platziert (sog. Intubation). Während der Intubation kann keine Beatmung mit der Beatmungsmaske durchgeführt werden. Bei kleinen Kindern kann dies bereits nach wenigen Sekunden zu einem Mangel an Sauerstoff im Blut führen mit potenziellen Schäden an lebenswichtigen Organen.
 

Die Gabe von Sauerstoff über eine Nasenbrille während der Intubation wird die erfolgreiche Durchführung im ersten Versuch erhöht. Unklar ist, welche Sauerstoffflussrate benötigt wird. In der OPTIMISE-2 Studie untersuchen wir vergleichend die Sauerstoffgabe mit niedrigen und hohen Flussraten während der Intubation bei Neugeborenen und Säuglingen. Wir gehen davon aus, dass die Sauerstoffgabe mit niedriger Flussrate ausreicht.

Hauptantragsteller: Dr. med. Dr. phil. nat. Matthias Gautschi

Hintergrund: Galaktose ist Bestandteil des Milchzuckers, wichtiger Energielieferant und Baustein komplexer Körpermoleküle. Die klassische Galaktosämie (CG) ist eine seltene genetische Erkrankung im Galaktose-Stoffwechsel. Milchaufnahme kann bei betroffenen Neugeborenen eine tödliche Vergiftung verursachen. Trotz Diät kommt es bei vielen Betroffenen zu Langzeit-Problemen, z.B. der Bewegungen, der Intelligenz und der sozialen Kontakte. Bis heute verstehen wir noch nicht, wie genau es zu diesen Problemen kommt, wir können nichts messen (sogenannte "Biomarker"), was uns die Schwere der Probleme voraussagen lässt, und wir haben keine wirksame Therapie.
 

LOGA-Studie: je 30 junge Patientinnen und Kontrollpersonen (6-21 Jahre) werden zweimal im Abstand von 2 Jahren ausführlich untersucht und ihre Entwicklung direkt erfasst - was bisher noch niemand gemacht hat.
 

Dieses Projekt: Wir werden die Zusammensetzung des Blutes der Probanden und ihrer Fibroblasten analysieren, um neue Biomarker für Prognose und Therapie-Kontrolle zu finden. Dies ist wichtig, um neue wirksame Therapien zu entwickeln, gegen diese schweren Langzeit-Probleme.

Hauptantragstellerin: Dr. Emilie Seydoux

Säuglinge und Kleinkinder sind sehr anfällig für das Respiratorische-Synzytial-Virus (RSV). Eine mögliche Erklärung dafür ist, dass die erste Verteidigungslinie der Immunreaktion (die so genannte angeborene oder unspezifische Immunität) in der Regel schwächer ist als bei Erwachsenen. Zudem ist bekannt, dass diese Reaktion der Schlüssel zur Koordinierung der frühen Reaktionen ist, die eine Infektion und Übertragung verhindern. Das Risiko schwerer RSV-Komplikationen könnte durch eine Impfung, insbesondere eine intranasale (in die Nase) Impfung, gesenkt werden, da sie direkt am Ort der Erstinfektion wirkt. Diese Strategie ist jedoch noch nicht erforscht worden, vor allem nicht bei Kindern. In diesem Projekt wollen wir bei Kindern unterschiedlicher Altersgruppen verschiedene Zelltypen sammeln, die in der Nase vorkommen, und ein laborgestütztes In-vitro-Zell-Kulturmodell schaffen, das die oberen Atemwege nachahmt. Anhand dieses Modells kann anschliessend untersucht werden, ob verschiedene Impfstoffkandidaten gegen RSV spezifische Immunreaktionen auslösen, die auf einen Schutz gegen RSV hindeuten.

Hauptantragstellerin: Dr. med. et MME Isabelle Steiner

Die ärztliche Weiterbildung fokussiert zunehmend auf spezifische Kompetenzen der Ärzt:innen, damit Patient:innen  adäquat versorgt werden können. Bis anhin wurden in der Schweiz jedoch noch keine "anvertraute berufliche Tätigkeiten" sogenannte "entrustable professional activities" (EPA) in der Kinder-Notfallmedizin entwickelt. Dieses Projekt unterstützt die Entwicklung und Implementierung von EPAs nicht nur in Bern, sondern auch schweizweit. Somit erhalten die jungen Ärzt:innen eine strukturiertere, kompetenzbasierte Weiterbildung, und unsere Patient:innen eine kompetentere Versorgung.
 

In einem ersten Schritt werden wir eine Bedarfsanalyse durchführen. Danach wird ein Expert:innen-Komitee einen ersten Entwurf für Kindernotfall-EPAs entwickeln. Dieser wird in einem Delphi-Prozess unter Beteiligung von zusätzlichen Expert:innen und Weiterzubildenden der Kindernotfallmedizin analysiert und finalisiert. In einem letzten Schritt werden ausgewählte EPAs in vier Pilot-Kindernotfallzentren implementiert und evaluiert. Nach erfolgreicher Umsetzung soll die Implementierung aller EPAs auf alle pädiatrischen Notfallstationen der Schweiz ausgeweitet werden.

Hauptantragstellerin: Brigitte Wenger Lanz

Seltene Erkrankungen (SE) betreffen weniger als 5 von 10‘000 Menschen. Kinder mit SE haben meist komplexe Pflegebedürfnisse, die viel Engagement von den Familien erfordern.
 

Ein Beispiel für eine SE ist das Kurzdarmsyndrom. Diese Erkrankung erfordert oft eine langfristige, teils lebenslange, künstliche Ernährung über einen zentralvenösen Langzeitkatheter (Broviac). 
 

Die Alltagsgestaltung von betroffenen Kindern bedingt das wiederholte Abwägen einschränkender medizinischer Massnahmen gegenüber einer angemessenen Lebensqualität. Dafür benötigen Familien und Gesundheitsfachpersonen eine adäquate Wissensgrundlage, um gemeinsame Entscheidungen zu treffen. Ziel des Praxisentwicklungsprojekts ist, am Beispiel von Kindern mit einer künstlichen Ernährung, ein Hilfsmittel zum Thema «Baden mit Broviac» zur erstellen, welche Familien und Gesundheitsfachpersonen in der gemeinsamen Entscheidungsfindung unterstützt.
 

Basierend auf den Erkenntnissen aus der Literatur und den Aussagen relevanter Personen wird ein Prototyp einer solchen Entscheidungshilfe erstellt und ausgewertet. Das Projekt dient als Beispiel für die Bearbeitung weiterer Themen, welche für Familien von Kindern mit SE und komplexer Versorgung relevant sind.

Hauptantragstellerin; Dr. med. Christiane Sokollik

Die Autoimmune Hepatitis (AIH) ist eine chronische, durch das Immunsystem vermittelte Erkrankung der Leber, die bereits im Kindesalter auftritt. Nicht erkannt und unbehandelt führt sie zum Leberversagen. Die Diagnosestellung ist komplex und beruht auf typischen Symptomen, Labormarkern und der  Beurteilung von Lebergewebe. Wir konnten zeigen, dass bei Erwachsenen mit AIH bestimmte 

Labormarker (Antikörper gegen körpereigene Proteine) häufiger vorkommen als bei anderen Erkrankungen der Leber, die die gleichen oder ähnliche Symptome aufweisen. Zu diesen Antikörpern gibt es keine oder kaum Daten bei Kindern und Jugendlichen. Wir möchten daher in unserem Pilotprojekt untersuchen, ob Kinder und Jugendliche mit AIH gleiche Antikörperprofile wie Erwachsene haben und dies in Beziehung zu klinischen Daten setzen. Ziel ist es, die Diagnose einer AIH bei Kindern und Jugendlichen mit höherer Sicherheit und auch schneller stellen zu können.

Hauptantragstellerin: Dr. med. Gabriela Marta Dekany

Obwohl in der Chirurgie mittlerweile unerlässlich, ist die Ausbildung in Laparoskopie (sog. «Schlüsselloch-Chirurgie» oder «minimalinvasive Chirurgie») in der Kinderchirurgie in der Schweiz insgesamt sehr schwierig und mangelt an Struktur. Die geringen Fallzahlen, wenige zur Ausbildung geeignete Operationen bei Kindern und die delikate Anatomie des Kindes erschweren das Erlernen von Grund auf bzw. lassen eine Ausbildung am Patienten nicht zu. Darunter leidet sowohl die Ausbildung der Kinderchirurgen als auch die Qualität der Behandlung. 

Um diese Situation zu ändern, möchten wir im Rahmen des neuen Skills Lab der Kinderklinik des Inselspitals mittels eines Pelvitrainers professionelle Übungsmöglichkeiten schaffen. Diese Übungen werden eingebettet in ein obligatorisches und standardisiertes 24-monatiges Trainingscurriculum für die Anwärter des Facharztes Kinderchirurgie, an dessen Ende eine Prüfung steht. 

Sehr viele Studien beweisen, dass das Üben an einem Pelvitrainer es ermöglicht, sich die notwendigen technischen Fähigkeiten anzueignen, um diese dann mit Sicherheit im Operationssaal unter Supervision anwenden zu können. Bewährt sich das Ausbildungs-CurricuIum bei uns in der Kinderchirurgie, könnte sie als Beispiel für die gesamte Kinderchirurgie in der Schweiz dienen. 

Die Mittel zur Anschaffung des hierfür benötigten Pelvitrainers (einschliesslich Upgrade und Symulus Trainer für Übungen für fortgeschrittene Assistenzärzte) möchten wir deshalb hiermit beantragen. Dieses vermeintlich kleine Projekt hat in unseren Augen das Potential, eine grossartige Verbesserung zu bewirken: Bitte helfen Sie uns, damit die Ausbildung in der Kinderchirurgie in Bern für die Zukunft ausgerüstet ist und wir den angehenden jungen 

Kinderchirurgen die bestmögliche Ausbildung und unseren kleinen Patienten eine Spitzenmedizin anbieten können. 

Hauptantragstellerin; Dr. med. Nadine Kaiser

Während in vielen europäischen Nachbarländern, wie z.B. in Deutschland, die Arbeit als Kinderorthopäde eine Zusatzqualifikation benötig, ist dies in der Schweiz (noch) nicht notwendig. Hier kann man als Orthopäde oder Kinderchirurg durchaus kinderorthopädisch tätig sein, ohne weitere Qualifikationsnachweise erbringen zu müssen. Eine spezifische Fachqualifikation Kinderorthopädie existiert beim Schweizer Berufsverband der Ärzte (FMH) zum heutigen Zeitpunkt nicht.

Durch das Travelling Fellowship wird angestrebt, die Fachexpertise im Bereich der spezialisierten Kinderorthopädie auszubauen und ein Netzwerk mit renommierten internationalen Zentren aufzubauen. Eine langfristige Anstellung an der Kinderklinik des Inselspitals wird angestrebt. Geplant ist ein Travelling Fellowship organisiert in Eigenregie und durch Unterstützung durch Herrn PD Dr Ziebarth mit den Stationen in den USA .

Hauptantragsteller: Dr. med. Claudia Boettcher

Bei Kindern, die an Diabetes Mellitus Typ erkrankt sind, ist die bevorzugte Therapie die Versorgung mit einer Insulinpumpe. Diese versorgt die Kinder kontinuierlich mit Insulin und bei den Mahlzeiten kann bequem aus der Pumpe eine zusätzliche Insulindosis (ein Bolus) abgegeben werden. Eine Insulinpumpe wird immer in Kombination mit einem Glukosesensor getragen, der kontinuierlich im Unterhautfettgewebe den Glukosewert misst. Wir erreichen damit eine hervorragende Blutzuckerkontrolle. Zudem müssen die Kinder viel seltener am Finger den Blutzucker kontrollieren und sich nicht mehr jeden Tag das Insulin mehrmals spritzen (üblicherweise 6-7 Injektionen pro Tag bei herkömmlichem Spritzenschema). Das bedeutet bereits eine deutliche Reduktion der täglichen, schmerzhaften Interventionen. 

Die Patienten müssen aber regelmässig das Infusionsset, welches das Insulin von der Pumpe via einen Kunststoffschlauch und subkutan liegender Kanüle an den gewünschten Applikationsort leitet, alle 2-3 Tage auswechseln. Für viele Kinder bedeutet dieser Wechsel eine erhebliche Belastung, ebenso für die betreuenden Eltern. 

Die Firma Medtronic hat ein neuartiges Infusionsset konzipiert, welches erst nach 7 Tagen ausgewechselt werden muss.
Das würde für die Kinder eine erhebliche Reduktion von schmerzhaften Interventionen bedeuten und zu einer deutlichen Entlastung der betreuenden Personen (Eltern, Grosseltern, Kindertagesstätten) führen. Zudem auch eine Reduktion von Kunststoff-Verschleissmaterial und der finanziellen Belastung.

Bei Erwachsenen wurde das Infusionsset systematisch im Rahmen von Studien getestet und die Effektivität und Sicherheit konnte gezeigt werden. Für Kinder ist das Produkt zugelassen, wurde aber nie für diese Altersgruppe systematisch in Studien untersucht. Uns Kinderärzten ist aber völlig klar, dass man Kinder nicht mit Erwachsenen gleichsetzen kann (was in der Medizin leider zu oft vorkommt). Wir denken aber, dass betroffene Kinder und Ihre Familien von diesem Produkt sehr profitieren könnten. Wir möchten aber eine systematische Untersuchung durchführen und damit zeigen, dass das neue Infusionsset tatsächlich mindestens 5 Tage hält bei Kindern (das würde bereits eine Halbierung der benötigten Katheterwechsel bedeuten) und dabei auch sicher ist bezüglich der Insulinversorgung. Ein weiterer Aspekt ist die Hautverträglichkeit. Die Haut von Kindern ist viel empfindlicher als die von Erwachsenen, womit auch betrachtet werden soll, ob nicht vermehrt Hautunverträglichkeiten oder gar Hautinfektionen auftreten.

Hauptanstragstellerin: Dr. med. Franziska Holzner

Bösartige Tumore entkommen oft der Immunüberwachung, indem die Funktion von Immunzellen, speziell von T-Lymphozyten, gehemmt wird. Viele Immun-umgehungswege beinhalten sogenannte Kontrollstellen, welche meistens von Proteinen dargestellt werden (engl. checkpoint proteins). Eine solche Kontrollstelle ist L-Kynurenin, welches die Immunantwort gegen Krebszellen inhibiert. 
 

Der biochemische Mechanismus, welcher hinter der hemmenden Wirkung von L-Kynurenin auf Immunzellen steht, blieb lange ungeklärt. In Zusammenarbeit mit der Universität Kent in England arbeiten wir als eine der ersten Forschungsgruppen an diesem Mechanismus. So konnten wir in einem ersten Schritt schon zeigen, dass L-Kynurenin mit einem anderen Protein konkurriert, HIF-1a genannt, wobei beide Proteine das gleiche Empfängermolekül auf T-Lymphozyten besitzen. HIF-1a ist für die Sauerstoffversorgung der T-Lymphozyten verantwortlich. Wenn es also durch L-Kynurenin vom Empfängermolekül verdrängt wird, sinkt die Sauerstoffversorgung der T-Lymphozyten, welches wiederum eine geschwächte Immunantwort zur Folge hat und Krebszellen schlecht oder aber gar nicht bekämpfen kann. 

Wir sind daran interessiert, diesen Mechanismus besser zu verstehen, um mögliche Angriffspunkte für eine Therapie entwickeln zu können. Speziell sind wir dabei an einer Therapie gegen kindliche Nierentumore interessiert Durch unsere Kollaboration mit der Humangenetik können kindliche Tumorzellen mit embryonalen Zellen verglichen und auf ihre Chromosomen untersucht werden.
 

Obwohl kindliche Krebserkrankungen selten sind, stellen sie die häufigste krankheitsbedingte Todesursache bei Kindern dar. Ein möglicher Therapieansatz über den L-Kynurenin Mechanismus ist dementsprechend von grossem medizinischem und gesellschaftlichem Interesse.